■ 上海市第六人民医院普外科主任医师  樊友本

　　上海市第六人民医院普外科  郭伯敏

　　甲状腺髓样癌是一种少见的恶性肿瘤，随着医学科技进步，根治性手术的治愈率获得了显著的提升。

　　15年前，李先生只有49岁，他在前一年的体检中发现CEA增高,自己不放心就不厌其烦地先后完成了5次肠镜、5次胃镜3次腹部CT检查，均未见异常。

　　后来无意中遇到了当时还是高年主治医师的樊友本，其想到了少见的甲状腺髓样癌也可产生CEA上升，试做颈部甲状腺体检，触及一个10×15毫米边界欠清的肿块，立即申请甲状腺超声、降钙素检查、颈部增强CT和穿刺，果真确诊为散发性甲状腺髓样癌。迅速完成双侧甲状腺全切术和淋巴结清扫术，手术后降钙素Ctn和CEA逐渐下降到正常。15年来李先生定期随访无复发转移，生活质量良好。

　　甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma, MTC）是一种少见的恶性肿瘤。1959年由Hazard等首先提出，占甲状腺癌的1%-2%左右， 75%-95% 的散发性MTC, 为单发的甲状腺结节，其余属于遗传性MTC。

　　散发性甲状腺髓样癌多累及甲状腺一侧腺叶，而且不伴有其他内分泌系统疾病，早期无明显不适。而遗传性甲状腺髓样癌常累及双侧甲状腺腺体，多中心灶可达88%，除了家族性髓样癌外，其他亚型均伴随肾上腺嗜铬细胞瘤，可伴发甲状旁腺功能亢进（MEN2a）或不伴发（MEN2b），也有少数伴有皮肤苔癣淀粉样变、先天性巨结肠、粘膜神经瘤、马方样步态、频繁腹泻等。

　　甲状腺髓样癌生长缓慢，其恶性程度介于甲状腺分化癌与未分化癌之间，局部浸润生长，可波及喉返神经导致声音嘶哑，甚至侵犯气管、食管、喉和大血管。发病年龄一般为40-60岁，以女性为主，遗传性MTC发病可提前10-30年。

　　MTC来其源于甲状腺滤泡细胞，即C细胞，分泌降钙素Ctn和CEA。Ctn在绝大多数MTC患者中升高，为公认的MTC肿瘤标志。对甲状腺可疑恶性结节者常规测定血清Ctn可以证实或排除MTC。中晚期髓样癌可以出现明显的CEA升高，手术后定期检测Ctn和CEA, 可判断有无残留或复发。

　　2017年1月-2020年3月诊治了39例来自全国各地的甲状腺髓样癌患者， 其中男性13例，女性26例，年龄在26-72岁，基础降钙素均升高，为正常最高值的3倍以上。肿瘤分期中Ⅰ期占35.9%，Ⅱ期占23.1%，Ⅲ期占25.6%，Ⅳ期占15.4%。中央区淋巴结转移比例为53.8%。侧颈区淋巴结转移比例为43.6%，与术前降钙素水平≥200ng/L密切相关。

　　在对手术后患者进行的10个月的随访中，生化治愈率（即彻底治愈，Ctn和CEA恢复正常）达66.7%，其余均为解剖治愈（影像学检查无异常病灶，但Ctn未完全恢复正常）达33.3%，暂时性喉返神经麻痹、暂时性和轻度永久性甲状旁腺功能低下分别为2.6%、23%、2.6%。无术后出血、感染、乳糜漏，无死亡病例。

　　甲状腺髓样癌（MTC）对化疗、放疗和碘131治疗均不敏感, 不适合射频或姑息手术。早中期MTC建议采用双侧甲状腺全切除术，加至少同侧中央区淋巴结清扫，如术前影像学怀疑颈侧区或降钙素水平≥200ng/L，需要进行侧颈淋巴结清扫，可获得较高的生化治愈率。

　　曾有几例甲状腺髓样癌，在其他医院手术切除全部甲状腺，中央区淋巴结清扫也彻底，但是术后Ctn仍然较高，在六院追加双侧颈侧区清扫而治愈。但局部晚期难以手术切除或发生肺、骨远处转移时，需考虑较贵的靶向药物治疗。

　　随着医学科技的进步，谈癌色变的年代已经过去，癌症也是慢性疾病的理念正在逐渐普及。根治性手术治疗甲状腺髓样癌（MTC）是一种行之有效的方法，早诊早治、专业化规范诊治的治愈率明显提高，尤其是初次准确诊断后进行的根治性手术。